胸腔恶性肿瘤

天蝎座妈妈

患者21岁，2021年4月确诊的是肺原发神经内分泌癌。用了依托泊苷+卡铂两次，第一疗程明显缩小，第二疗程有增大。2021年6月26日病理和基因检测确诊是胸膜的尤文肉瘤，按VDC-IE方案两周时间交替打疗。目前做完第四疗程，病人体感极差，肿瘤压迫上腔静脉右胸肿起大包，包块随体位变化会肿大或缩小，彩超明确显示是肿瘤压迫引起的包块。患者目前呼吸困难，右胸包块疼痛，乏力，食欲不振。鉴于目前的疫情，想请问教授，是否Vac ie方案不敏感无效？能否给指导接下来怎么治疗？能否手术？能否使用免疫方案？
一、基本信息：
病人男。21岁。身高186cm，体重69㎏。无基础性疾病。无不良嗜好。

二、病情发现：
患者于2020年12月份有类似感冒症状，胃口变小，感觉乏力，腰疼，腹部不适。2021年2月CT检查发现右胸腔大量积液。2021年4月首次病理确诊肺神经内分泌癌。2021年6月二次病理及基因检测确诊胸膜尤文肉瘤。

三、检查及治疗经过：
2021年4月6日   
活检病理显示：确诊为肺神经内分泌癌广泛期。
2021年4月15日   
省肿瘤医院  Ec方案。三周方案。
2021年5月7日
CT显示：右肺肿块明显缩小。EC方案有效。
2021年6月8日
CT显示：右侧胸膜多发结节及肿块，较前范围增大，局部突入纵隔，纵隔左移明显;右肺外压性肺不张，较前明显。2.右肺炎症，较前范围增大。3.右锁骨上、看侧气管食管沟、纵隔、心膈角区多发肿大淋巴结，较前增大，增多。4.肝右叶局部受压，邻近肝脏边缘低密度结节，较前略明显。

检查结论：
2021年6月26日   
活检病理显示右胸膜肿块)
- 纤维组织内见极少量挤压变性严重的小圆细胞，结合免疫组化结果，符合小圆细胞恶性肿瘤，结合基因检测结果，符合尤因肉瘤/原始神经外胚层瘤(PNET)。
免疫组化:CD56(个别+),CgA(-),CK(-),KI67(70%+),MAP2(+),P53(80%中度+).pan-TRK(-),PGP9.5(弱+),Syn(+),TTF-1(-),LCA(-),CD20(-),CD3(-),CD99(弱+),Desmin(-),SMA(-),CK5/6(-),WT1(-),D2-40(+),Fli-1(+)。
基因检测:  MET扩增。TMB1.1
2021年7月9日
第一疗程化疗。尤文肉瘤VDC-IE方案。长春新碱或长春地辛 d1,多柔比星60mg/m2 d1,环磷酰胺300mg/m2 d1-3/。因肿瘤增大压迫上腔静脉，胸部脸部肿胀，化疗同时服用靶向药克唑替尼。
2021年7月23日
第二疗程化疗:尤文肉瘤VDC-IE方案。异环磷酰胺+依托泊苷。因反应强烈，骨髓移植严重，停用靶向药克唑替尼。
2021年8月9日
第三疗程化疗。尤文肉瘤VDC-IE方案。长春新碱或长春地辛 d1,多柔比星60mg/m2 d1,环磷酰胺300mg/m2 d1-3/。
2021年8月10日
CT显示:诊断意见:右侧胸腔巨大占位，考虑CA。右侧胸腹壁皮下软组织增厚，考虑受侵。胸11椎体及右侧附件、右侧第11肋骨转移，右侧第4-10肋骨受侵考虑，部分胸腰椎椎体、骨盆多发骨转移。右肺阻塞性肺炎，较2021-06-09片变化不大。两侧胸腔积液，右侧呈包裹性。心包少量积液。右侧胸廓入口、纵隔内、右侧腋窝、右侧心膈角肿大淋巴结，考虑转移。盆腔积液。

2021年8月23日
第四疗程化疗:尤文肉瘤VDC-IE方案。异环磷酰胺+依托泊苷。肿瘤增大压迫上腔静脉，胸部脸部肿胀。疼痛加剧。
病人体感极差，食欲极差。胸闷气喘。乏力。右胸疼痛。

肿瘤标记物
4.15   NSE  370
6.04   NSE  75.36
7.08   NSE  300
8.23   NSE   246

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